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모야모야병은 드물지만 발병 후 완치가 어렵습니다. 모야모야병 자체의 원인을 제거할 수가 없기 때문입니다. 그래서 우리나라에서는 희귀난치성질환에 포함되어 있습니다. 이 질병은 개인과 그 가족에게 심각한 영향을 미칠 수 있습니다.
오늘은 모야모야병의 원인, 증상, 진단 및 사용 가능한 치료법에 대해 알아보고 마지막에는 모야모야병 환자의 일상생활에서 관리하는 방법을 함께 알아보도록 하겠습니다. 당신의 사랑하는 사람이 이 질병으로 위험할 경우 취할 수 있는 조치에 대해 더 명확하게 이해하게 될 것입니다.
<TIP!> 모야모야병 의료비 지원사업 알아보기
모야모야병은 희귀질환자로 나라에서 희귀질환자 산정특례로 등록 후 신청한 환자에 대하여 소득재산조사를 실시 후 의료비를 지원해 주고 있어요. 모야모야병에 걸리셨거나, 가족 중에 걸리신 분이 있다면 꼭 신청하셔야 합니다. 현재 거주하고 계신 관할 보건소에 문의하시면 자세한 상담받으실 수 있습니다.
※ 모야모야병(Moyamoya disease), KCD코드 : I67.5, 산정특례코드 : V128, 지원구분 : 의료비(급여 부분)
모야모야병이 무엇이며 원인은?
뇌에 혈액을 공급하는 경동맥 및 주요 혈관이 좁아지거나 막히면서, 주변에 아지랑이처럼 수많은 가늘고 약한 이상 혈관이 발생하는 희귀질환입니다. 미세혈관이 모락모락 피어오르는 연기와 비슷하다고 해서 ‘모야모야(연기가 피어오르는 모습을 표현한 일본어)라는 이름이 붙었다고 합니다.
질병의 정확한 원인은 파악하기 어렵지만 연구원들은 유전학이 역할을 할 수 있다고 생각합니다. 또한 감염이나 혈관염과 같은 염증 반응 혹은 자가 면역 이상, 다운 증후군 및 겸상 적혈구 빈혈과 같은 특정 의학적 상태는 모야모야병 발병 가능성 증가와 관련이 있습니다.
<우리나라 국가관리대상 희귀질환 목록>
어떤 증상들이 있나요?
효과적인 관리를 위해서는 모야모야병을 조기에 발견하는 것이 중요합니다. 일반적인 증상으로는 재발성 일과성 허혈 발작(TIA), 뇌졸중 및 발작이 있습니다. 개인은 신체 한쪽의 갑작스러운 쇠약이나 무감각, 말하기 어려움 또는 시력 상실을 경험할 수 있습니다. 모야모야병이 있는 어린이는 인지 문제와 발달 지연을 나타낼 수 있습니다.
주요 증상으로는
- 한쪽 팔다리가 마비되거나 감각이 이상하다.
- 말할 때 발음이 분명치 않거나 말을 잘 못한다.
- 일어서거나 걸으려고 하면 자꾸 한쪽으로 넘어진다.
- 주위가 뱅뱅 도는 것처럼 어지럽다.
- 의식장애로 깨워도 깨어나지 못한다.
- 갑자기 눈이 안보이거나 둘로 보인다.
- 갑자기 벼락치듯 심한 두통이 온다.
모야모야병 어린이와 성인의 각각의 증상 비율을 보면,
어린이는 마비(78%) > 경련(26%) > 언어장애(19%) > 의식장애(13%) > 감각장애(10%) > 정신장애(10%) > 두통(8.6%) 순으로 나타나고, 어른은 두통(58%) > 의식장애(52%) > 마비(35%) > 언어장애(14%) > 경련(11%) 순으로 나타납니다.
이러한 증상을 인식하고 즉시 치료를 받으면 치료 결과에 상당한 차이를 만들 수 있습니다.
진단을 위해 어떤 검사를 하나요?
모야모야병 진단에는 포괄적인 의학적 평가가 필요합니다. 뇌 MRI(자기공명영상) 및 혈관조영술과 같은 영상 기술은 종종 뇌의 혈관을 시각화하는 데 사용됩니다. 이러한 테스트는 의료 전문가가 혈관 협착 정도를 평가하고 특징적인 "퍼프 연기" 모양을 식별하는 데 도움이 됩니다. 정확한 진단을 통해 의료 제공자는 개인의 필요에 맞는 적절한 치료 계획을 세울 수 있기 때문입니다.
뇌 MRI, 뇌혈관 MR(MRA), 뇌혈관 조영술(TFCA), 뇌혈류 검사(뇌관류 CT/뇌관류 MRI, 핵의학검사 SPECT) 검사로 주요 뇌혈관이 좁아져 있으면서 모야모야 혈관이 보이는 경우 모야모야병으로 진단을 내립니다.
모야모야병의 치료와 관리 방법은?
일단 진단되면 다음 단계는 가장 적합한 치료 방법을 결정하는 것입니다. 뇌로의 혈류를 개선하기 위해 종종 외과적 치료가 권장됩니다. 외과적(수술적) 치료는 곁순환통로를 만들어 부족한 뇌혈류를 보충해 뇌졸중 및 뇌기능 장애 발생을 예방하는 것이 목적입니다. 외과적 치료에는 2가지 방법이 있습니다.
- 직접 재관류 수술 : 천측두동맥과 중대뇌동맥을 직접 이어주는 수술법으로 주로 성인 환자를 대상으로 시행합니다.
- 간접 재관류 수술 : 두피에서 혈관이 풍부한 층을 박리하여 뇌표면 위에 덮어주는 수술법으로 주로 어린이 환자를 대상으로 시행합니다. 혈관이 자라 뇌에 혈류를 공급해 주게 되어 수개월 후 뇌혈류량이 증가하게 됩니다.
경우에 따라 증상을 관리하고 혈관이 더 좁아지는 것을 방지하기 위해 약물을 처방할 수 있습니다. 뇌전증이 있는 경우 증상의 완화를 위해 항경련제를 사용하고, 뇌출혈 예방을 위해 고혈압약을 사용합니다. 뇌경색의 재발을 막기 위해 항혈소판제 사용이 가능하나, 모야모야병의 진행을 예방할 수는 없는 것이 현실입니다. 의료 전문가와 환자 간의 적극적 논의는 효과적인 치료 전략을 수립하는 데 매우 중요합니다.
[모야모야병 환자의 일상생활 관리방법]
① 탈수가 유발될 정도의 격한 운동은 삼가고, 가벼운 운동을 규칙적으로 합니다.
② 관악기나 풍선, 과호흡을 야기할 수 있는 활동을 삼갑니다.
③ 담배는 끊는 것이 좋습니다.
④ 과도한 음주는 증상 발생의 위험성을 증가시킬 수 있기 때문에 절주를 하도록 합니다.
⑤ 음식은 싱겁게, 골고루 섭취하는 것이 좋으며 적당량의 기름진 음식 섭취도 필요합니다.
⑥ 스트레스를 줄여야 합니다.
⑦ 뇌허혈 증상 발생 시 앉거나 누워서 머리를 낮추어 뇌혈류량을 증가시키는 응급조치를 취해야 합니다. 이후 응급실로 바로 내원하셔야 합니다.
결 론
모야모야병은 드문 질환일 수 있지만 일상생활에서 그 영향은 심각할 수 있습니다. 원인을 이해하고, 증상을 인식하고, 적절한 치료 방법을 계획함으로써 개인과 가족은 정보에 입각한 결정을 내리고 상태의 관리를 위한 사전 조치를 취할 수 있습니다. 본인이나 사랑하는 사람이 모야모야병의 증상이 있다고 의심되는 경우 의료 전문가와 상담하면 더 나은 결과와 삶의 질 향상으로 이어질 수 있습니다. 모야모야병을 극복하는 여정은 어려울 수 있지만 지식은 건강 문제를 해결할 수 있는 가장 강력한 도구이며 정보를 얻는 것이 효과적인 관리를 향한 첫 번째 단계임을 기억하세요.
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